Recomendaciones

  • Haga una dieta rica en vitamina K. Entre los alimentos que contienen esta vitamina están alfalfa, brócoli, coliflor, yema de huevo, kale, hígado, espinacas y todos los  vegetales hojosos de color verde.
  • Las bebidas verdes con verduras que se acaban de mencionar son muy sanos. Por su aporte de vitamina K y de otros factores de coagulación, es provechoso tomar uno al día.
  • Esté alerta a cualquier señal de sangrado interno, como sensación de  burbujeo, de hormigueo, de calor o de rigidez en el área afectada. Los golpes en la cabeza, la confusión, la somnolencia y los dolores de cabeza, entre otros factores, pueden llevar a pensar que se ha producido una alteración neurológica que podría ocasionar sangrado intracraneal.
  • Si usted tiene bajo su responsabilidad a un bebé o a un niño pequeño con hemofilia, esté atento a signos de dolor articular o muscular causado por sangrado interno. El niño podría llorar sin razón aparente, negarse a caminar o a utilizar un brazo o una pierna, o presentar frecuentes contusiones. Si usted sospecha que hay sangrado interno, busque ayuda médica de inmediato.

Descripción

En un individuo sano, un golpe de poca importancia puede causarle daño a un vaso sanguíneo y hacer que caiga sangre al tejido circundante, lo que da origen a una contusión. Un proceso llamado hemostasis (coagulación) tapona el orificio del vaso sanguíneo afectado, forma un coagulo que detiene el sangrado y limita el tamaño de la contusión.

En las personas que sufren de hemofilia y problemas relacionados, la sangre no coagula normalmente porque alguna de las proteínas que intervienen en la reparación de los vasos dañados y en la formación de los coágulos no existe, es defectuosa o deficiente.

La noción de que las personas hemofílicas pueden desangrarse hasta morir a causa de una cortada o herida de poca importancia es equivocada. De hecho, el sangrado hacia el exterior no representa un problema grave para las personas que tienen hemofilia. Esas personas quizás sangran durante más tiempo que las demás, pero los episodios de sangrado leve se suelen controlar mediante los procedimientos corrientes de primeros auxilios.

Las lesiones también pueden ocasionar sangrado en el interior del cuerpo, este tipo de sangrado no se ve ni se siente. El sangrado interno que no se controla constituye una amenaza –incluso para la vida- para las personas que sufren de hemofilia. Cuando cae sangre a la articulación de la rodilla, lo cual no es inusual cuando hay sangrado interno, se produce una inflamación muy dolorosa. El sangrado repetido destruye eventualmente el cartílago que le permite a la rodilla funcionar con suavidad y facilidad. A consecuencia de la artritis hemofílica, la articulación se vuelve rígida y duele permanentemente. El sangrado interno también puede afectar a otras articulaciones, como el tobillo, la muñeca o el codo. Así mismo, puede afectar a los músculos y a otros tejidos blandos del organismo. Por último, el sangrado interno puede obstruir las vías respiratorias o causarle daño al cerebro o a otros órganos vitales.

Dependiendo de lo alterada que esta la producción de os factores de coagulación, la hemofilia puede ser leve, moderada o severa. Cuando la hemofilia es severa, la actividad del factor de coagulación es inferior al 1 por ciento de lo normal. Una herida, una cirugía o un trabajo odontológico suelen convertirse en un problema grave para quienes tienen esta clase de hemofilia. El sangrado espontáneo puede requerir infusión de concentrado del facto de coagulación hasta varias veces por semana. Las personas que sufren de hemofilia moderada (el margen de actividad del factor de coagulación es entre el 1 y el 5 por ciento de lo normal) no suelen presentar sangrado espontáneo, pero incluso heridas de poca importancia pueden sangrar durante periodos largos si no se tratan. En la hemofilia leve, el margen de actividad del factor de coagulación es entre el 5 y el 50 por ciento de lo normal. Una cirugía, un trabajo odontológico o un trauma les producen sangrado a estas personas. Sin embargo, no cae sangre en las articulaciones y su enfermedad no suele inferir el desarrollo de su vida normal.

Uno de cada cuatro mil cuatrocientos bebes varones nacidos con vida en el mundo occidental, padecen de hemofilia. El número de mujeres hemofílicas no se conoce. La hemofilia es hereditaria; afecta fundamentalmente a los hombres, pero las mujeres la transmiten. La razón es que la enfermedad se relaciona con un defecto en uno de los dos genes que intervienen en la producción de los factores de coagulación. Estos genes se encuentran en el cromosoma X, y mientras que las mujeres poseen dos cromosomas X, los hombres solo poseen uno. Para que la enfermedad se desarrolle en una mujer, sus dos cromosomas X tendrían que incluir el gen defectuoso, una situación poco probable. Pero como los hombres tiene solamente un cromosoma X, cuando uno de los genes que intervienen en la producción del factor de coagulación es defectuoso, el hombre sufre de hemofilia.

Las mujeres que poseen un gen defectuoso no desarrollan hemofilia, pero se consideran portadoras de la enfermedad. Todos los hijos de las mujeres que son portadoras tienen una probabilidad del 50 por ciento de heredar el gen defectuoso. Por tanto, la probabilidad que tiene sus hijos varones de desarrollar la enfermedad es del 50 por ciento, mientras que la probabilidad que tienen sus hijas mujeres de portadoras es del 50 por ciento, como la madre. El caso de los hijos de hemofílicos varones es distinto. Mientras que la enfermedad no afecta a los hijos varones (a menos que la madre sea portadora), las hijas mujeres siempre son portadoras. Para que la hemofilia se desarrolle en una mujer, no solo se requiere que su padre tenga la enfermedad, sino que su madre sea o bien hemofílica, o bien portadora.

Las personas aquejadas por la hemofilia son tratadas generalmente concentrados de plasma procedentes de mezclas de plasma sanguíneo. En consecuencia, la infección por VIH causante del SIDA puede afectar a los hemofílicos. Hoy en día, los donantes de sangre se someten a exámenes para detectar la presencia del virus, y los productos que contienen factores de coagulación son sometidos rutinariamente a altas temperaturas para minimizar y, si es posible, eliminar el riesgo de transmisión del virus. Sin embargo, es comprensible que el riesgo de infectarse con el virus del VIH siga siendo fuente de preocupación para los pacientes de hemofilia.